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磁共振成像  2024年7月第15卷第7期  Chin J Magn Reson Imaging, Jul, 2024, Vol. 15, No. 7          综   述｜｜Reviews


              临床提供了更加全面规范的系统性诊断框架和多学                               力，其中异常 GLS 被证实与 LVEF 降低、LGE 程度较
              科管理建议。其中，心肌病指南肯定了 CMR 在心肌                            高等高风险影像学、血清学标志物相关，应纳入模型
              病病因学诊断、监测疾病进展及判断预后转归等方                               以改善 HCM 风险分层效能 。T2 mapping 发现 ，
                                                                                             [37]
              面的价值 ，并重点强调了其在心源性猝死（sudden                           HCM 患者普遍存在心肌水肿，且 T2值升高范围并不
              cardiac death, SCD）风险分层和指导治疗中的作用。                    局限于 LGE节段。当 LGE阳性且 T2值较高时，患者
              2.1.1 肥厚型心肌病                                         MACE风险显著增加（P<0.001） 。
                                                                                               [38]
                  HCM 是最常见的遗传性心肌病之一，表现为心                               HCM 研究揭示了 LGE 在风险预测中的重要性，
              肌异常肥厚伴或不伴左心室流出道梗阻。心肌组织                               但标准临界值仍存争议。未来需通过大规模多中心
              纤维化是该疾病的重要病理特征，故心肌病指南建                               研究进一步验证 LGE 和其他 CMR 参数在 HCM 风险
              议所有 HCM 患者在初步评估时行对比增强 CMR 检                          分层中的效能。此外，应深入探索多维 CMR 参数对
              查（推荐等级：Ⅰ），这不仅利于表型确定，更有助于                             HCM患者的预测价值，以完善个体化治疗策略。
              识 别 高 危 患 者 并 指 导 植 入 式 心 律 转 复 除 颤 器                2.1.2 扩张型心肌病
             （implantable cardioverter defibrillator, ICD）的 应 用 。      扩张型心肌病（dilated cardiomyopathy, DCM）是
              对此 ，心肌病指南采用的 HCM Risk-SCD 模型 ，与                      一种以心室扩大和心肌收缩功能减退为主要临床表
              2022 年 ESC 修订的 SCD 风险预测模型相似 ，对比                      现的异质性疾病。心肌病指南推荐对于基因型阴性
              2014 版本，纳入包括广泛性 LGE（≥15%）在内的新标                       且 LVEF>35% 的 DCM 患者，将 LGE阳性视作考虑植
              志物，作为区分中低风险患者的重要考量指标（推荐                              入 ICD 的标准（推荐等级：Ⅱb）。一项大型回顾性研
              等级：Ⅱb）。2022 年 ESC 版模型随后在一项大型回                        究在此基础上进一步探究 LGE程度对 LVEF>35% 的
              顾性研究中进行外部验证，其效能与 2020 年 AHA/                         DCM 患者的影响，提出 LGE≥左心室总面积的 7.1%
              ACC 模型相当，均优于 2014 年 ESC 版模型。该团队                      与SCD显著相关（HR：4.4，95% CI：2.4~8.3，P<0.001），
                                                                                               [39]
              进一步深入研究发现，LGE≥5% 的患者发生 SCD 的                         可作为 MACE 的独立预测因子 。但临床实践中显
              概率约为 LGE<5% 者的 7 倍，故应以 LGE≥5% 为临                     示部分 LGE 阴性患者同样会经历心律失常和 SCD，
                                    [33]
              界进一步细化风险分层 。然而，另一项 Meta 研究                           故多位学者对现有模型仅纳入 LGE 提出质疑。LI
                                                                     [40]
              使用 6SD 算法定量评估 LGE 程度，认为 10% 才是最                      等 基于大样本量及较长时间规律随访，发现初始
              佳临界值（敏感度为 73%，特异度为 67%） 。以上关                         T1 值、LGE、ECV 均为患者出现 SCD 的独立危险因
                                                   [34]
              于 HCM 风险分层标准的争议有待在后续大型多中                             素，基于初始 T1值和 LGE的 SCD 风险分层在验证中
              心研究中进一步验证。                                           呈现出了最佳的预测效能（C 指数=0.74）。ZHOU
                  目前针对 HCM 患者的 LGE 研究大多聚焦于存                        等 则使用 NYHA 心功能分级、LVEF、LGE 和 ECV
                                                                     [41]
              在和程度，但其他 LGE特征在改善 HCM 风险分层模                          良好地预测了 DCM 患者 1~2 年内发生 MACE 的风
              型中的价值尚未被充分认识。心肌病指南中认为非                               险（C 指数＝0.853），并指出 ECV 是中期预后的最优
              广泛性 LGE 患者为 SCD 低风险人群，但实际临床中                         预 测 指 标（HR：5.922，95%  CI：2.566~13.665，P<
              仍有部分预后不良。针对这一现象，YANG 等 回顾                            0.001）。此外 ，对于 LGE 阴性的 DCM 患者 ，初始
                                                       [35]
              性纳入 497 例 HCM 患者并随访五年发现，当 LGE<                       T1 值和 ECV 能够较为准确地监测早期纤维化改变，
              15% 时，不良事件风险并不随 LGE 程度增加而改变，                         且这两个参数与左室扩张和功能障碍程度线性相
                                                                     [42]
              而与心内膜下受累这种特定 LGE 亚型相关[风险比                            关 。影像学表现与病理机制相互对应，DCM 患者
             （hazard ratio, HR）：2.12，95% 置信区间（confidence           存在局灶性和弥漫性两种心肌纤维化模式，均为发
              interval, CI）1.06~4.24]。而 FAHMY 等 则发现 ，将             生心电返折、心律失常的病理基础 ，故 LGE 和 T1
                                                 [31]
              LGE 放射组学特征整合至 2014 年 ESC 版和 2020 年                   mapping 在 DCM 风险预测中均具有重要价值，当前
              AHA/ACC 版风险分层模型后，模型风险预测效能均                           仅纳入 LGE 存在不足。未来应进行大规模研究，验
              有所提升（0.73 vs. 0.57；0.76 vs. 0.67）。                   证 T1 值、LGE 和 ECV 在不同患者中的应用效能，以
                  不止于 LGE，CMR 具有多参数成像优势，可以                         优化风险分层和个体化治疗策略，并将这些参数纳
              在体映射心肌病理学特征改变，为 HCM 的机制理解                            入常规扫描方案以提高临床决策的精准性。
              及诊疗管理提供了更多维的影像学见解。弥散张量                               2.1.3 心肌淀粉样变
              成像可以通过水分子的扩散来定量评价心肌组织微                                   心肌淀粉样变（cardiac amyloidosis, CA）是由于
              观结构。较正常人群，HCM 患者及亚临床患者均具                             淀粉样蛋白沉积于心肌间质导致的浸润性限制型心肌
              有更低的心肌各向异性分数、更高的平均扩散率和                               病。目前临床主要以组织活检确诊CA，并通过质谱、
              第二特征向量角，这提示心肌微观结构改变先于宏                               免疫组化、免疫电镜或免疫荧光检查判断亚型。但近
              观功能及形态异常，可作为疾病表型发生的早期生                               年来以超声心动图、CMR和核素显像为代表的多模态
                     [36]
              物指标 。CMR-FT 技术能够定量表征心肌运动能                            无创诊断技术有所发展，骨闪烁成像上2或3级心肌摄
               https://www.chinesemri.com                                                                  ·187 ·
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